Conduite à tenir devant une neuropathie périphérique

Les neuropathies périphériques englobent des maladies neurologiques ayant un diagnostic complexe en raison de leur présentation clinique et leur mode d’installation. Cet article passe en revue l’évaluation d’un patient atteint de neuropathie en mettant en évidence les aspects importants de l’anamnèse et de l’examen clinique neurologique. Les investigations diagnostiques ainsi que l’approche thérapeutique symptomatique de la neuropathie douloureuse seront discutées.

Les neuropathies périphériques englobent des maladies neurologiques ayant un diagnostic complexe en raison de leur présentation clinique et leur mode d’installation. La polyneuropathie sensitivo-motrice longueur-dépendante est la plus fréquente avec une prévalence globale dans la population générale d’environ 1 à 3%, augmentant jusqu’à environ 8% chez les personnes âgées de plus de 65 ans.¹

Pourquoi rechercher une neuropathie périphérique?

Comme les neuropathies peuvent avoir une multitude d’étiologies, pratiquement toutes les spécialités médicales entrent en contact avec cette pathologie. La neuropathie peut se présenter de différentes manières; cela nécessite une approche clinique logique pour l’évaluation, le diagnostic et la prise en charge.

La neuropathie peut être la porte d’entrée d’une maladie systémique voire néoplasique ou peut être l’effet collatéral d’un processus pathologique ou toxique. Un intérêt particulier doit être porté aux neuropathies, non seulement par leur fréquence mais également en raison de leur gravité et possibilités thérapeutiques. Certaines neuropathies peuvent être traitables si détectées tôt et d’autres peuvent être prévenues en s’occupant activement des facteurs de risque. Une reconnaissance et un traitement précoce sont importants, car une durée prolongée de la maladie sans traitement adéquat peut entraîner une morbidité grave.

Quand suspecter une neuropathie périphérique et référer au neurologue?

La définition d’une neuropathie prend en considération le type de fibre impliqué, la distribution et le décours temporel de l’installation, soit s’agissant de jours, semaines, mois ou années (Fig. 1). Les mécanismes physiopathologiques des neuropathies périphériques incluent des lésions au niveau des motoneurones ou des ganglions dorsaux par des agents nocifs, ou des atteintes perturbant le fonctionnement de l’axone et de la cellule de Schwann. Il s’agit des effets sur les vaisseaux sanguins épi- et endo-neuraux, les nœuds de Ranvier ou directement sur les axones par atteinte du transport axonal ou mitochondrial.²

L’approche clinique d’un patient présentant une éventuelle neuropathie périphérique et quand le référer à un spécialiste, est présentée dans la Figure 2.

Fibres atteintes

Les fibres sensorielles comprennent les fibres de grand diamètre, conduisant la sensation vibratoire, la proprioception et le toucher. Les fibres de petit diamètre, assurent la sensation de douleur et de température. Les deux modalités doivent être examinées car leur atteinte relative est un indice étiologique.

Un dysfonctionnement sensoriel des grosses fibres peut entraîner des troubles de la marche causés par une perte de la proprioception (ataxie proprioceptive). Le dysfonctionnement sensoriel des petites fibres provoque le plus souvent de la douleur, certains patients présentant une hyperesthésie ou une allodynie. Les épisodes spontanés de douleur peuvent s’accompagner d’une rougeur et d’une enflure cutanée en raison de la transmission par des fibresC sensorielles endommagées qui libèrent des substances vasoactives provoquant une inflammation neurogène.³

Les patients présentant une atteinte des fibres motrices ont principalement une faiblesse, qui peut se manifester par des troubles de la marche, une perte de dextérité ou les deux.

Les symptômes autonomes peuvent être sous-estimés car ils peuvent avoir de nombreuses causes. Les symptômes autonomes courants comprennent l’intolérance orthostatique, la gastroparésie, la constipation, la diarrhée, la vessie neurogène, le dysfonctionnement sexuel, la dysrégulation pupillaire (causant une vision floue) et les symptômes vasomoteurs, entraînant une sécheresse oculaire, buccale, des brûlures et rougeurs cutanées.⁴

Distribution

La polyneuropathie symétrique distale, le sous-type le plus courant, se caractérise par une atteinte longueur-dépendante dans laquelle les nerfs les plus longs sont affectés en premier. L’atteinte sensitive des grosses fibres, s’accompagne d’une diminution ou d’une absence des réflexes ostéo-tendineux et précède l’atteinte motrice.⁵ Elle peut être accompagnée d’une atteinte des petites fibres. Le diabète ou l’hyperglycémie chronique, l’alcool, l’insuffisance rénale, les carences en vitamine B12 ou autres vitamines B, la neurotoxicité médicamenteuse sont parmi les causes les plus courantes (Fig.1). Environ 40 à 50% des patients atteints de diabète développeront une neuropathie dans les 10 ans suivant son apparition.⁶ L’atteinte asymétrique, non-longueur-dépendante, mono-tronculaire ou multifocale doit évoquer une vasculite, une maladie inflammatoire du système nerveux périphérique, une maladie systémique ou une cause génétique, comme la neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression (HNPP). Une faiblesse à la fois proximale et distale, peut indiquer un processus inflammatoire démyélinisant. La radiculoplexopathie lombo-sacrée est une neuropathie moins courante, souvent dans le contexte du diabète, qui est asymétrique et douloureuse, souvent à évolution rapide, et qui peut entraîner une morbidité grave.

La plupart des causes de neuropathie peuvent être identifiées après une évaluation des antécédents et co-morbidités et la réalisation de tests de dépistage de laboratoire. Toutefois dans le cas de polyneuropathie symétrique distale, environ un tiers des patients seront classés idiopathiques.

Décours temporel

Les patients présentant un début aigu à subaigu avec installation des symptômes en moins de 8 semaines, doivent être référés d’urgence à un spécialiste neuromusculaire (Fig.2).⁷ En cas de suspicion de syndrome de Guillain-Barré, le patient doit être référé dans un service d’urgence hospitalier en raison du risque d’insuffisance respiratoire, d’atteinte dysautonomique et parétique. Les neuropathies périphériques avec apparition très aiguë, comme un pied ou une main tombante, doivent également être référées en urgence car elles font craindre un processus vasculitique. Les patients avec une neuropathie chronique doivent aussi bénéficier d’un avis neurologique et d’une investigation électrophysiologique sans urgence.

Quel examen effectuer?

Des tests de dépistage de laboratoire sont utilisés chez les patients atteints de polyneuropathie symétrique distale longueur-dépendante afin de rechercher des causes traitables. Le Tableau 1 résume les lignes directrices de pratique de l’American Academy of Neurology (AAN) et de la Société allemande de neurologie, en collaboration suisse-autrichienne.^5,8

Des études électrophysiologiques peuvent aider au diagnostic et guider la prise en charge et le suivi clinique. Il est parfois difficile d’accéder en temps opportun à un sur-spécialiste en maladies neuromusculaires et le patient doit dans ce cas être dirigé vers un neurologue généraliste. L’évaluation électrophysiologique est recommandée pour la plupart des patients qui présentent une neuropathie, surtout si la cause n’est pas claire. L’électroneuromyogramme permet de mieux classer la neuropathie (axonale, myélinique, sensitive, motrice) mais donne également des informations sur la chronicité, le pronostic et, dans certains cas, la réponse au traitement. Toutes ces catégories ont des implications importantes pour la détermination de la cause et la prise en charge.⁹

Les patients atteints de neuropathie des petites fibres auront des résultats normaux lors de l’étude électrophysiologique, car ces tests évaluent uniquement la fonction des fibres motrices et sensorielles de grand calibre. La biopsie cutanée avec mesure des fibres nerveuses intra-épidermiques est le test de référence pour ce diagnostic avec une sensibilité/spécificité de 94%/92%.¹⁰ Des tests du système nerveux autonome (p.ex. des tests sudomoteurs, cardiovagaux) sont conseillés dans l’évaluation des patients chez lesquels on soupçonne une neuropathie autonome ou des petites fibres.¹¹

La biopsie nerveuse est utile uniquement en cas de vascularite ou de troubles infiltratifs malins.

Traitement de la douleur neuropathique

Environ 50% de neuropathies sont associées à des douleurs.¹² Les mécanismes de la douleur neuropathique impliquent l’activité spontanée et la sensibilisation des axones endommagés, médiées par des canaux sodiques hyperactifs, ainsi que par l’effet de médiateurs inflammatoires. En raison de l’afflux permanent d’informations nociceptives vers la moelle épinière et le cerveau, le phénomène de sensibilisation centrale peut s’y produire rapidement.

Les lignes directrices de pratique de l’AAN sur le traitement symptomatique sont issues d’une méta-analyse incluant des essais contrôlés randomisés avec une durée de traitement de 16 semaines.¹³ La plupart des essais cliniques ont quantifié le succès du traitement comme une réduction de 30% de la douleur. Peu de patients obtiennent une réduction de plus de 50% avec un seul médicament. L’analyse a trouvé 4 classes de traitements oraux réduisant de façon équivalente la douleur, soit les antidépresseurs tricycliques, les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSN), les inhibiteurs des canaux sodiques et les gabapentinoïdes. Les thérapies topiques telles que les patchs de lidocaïne ou de capsaïcine peuvent être utiles dans des zones douloureuses bien définies. Des traitements anesthésiques par voie intraveineuse ainsi que le recours aux opiacés sont parfois nécessaires dans des cas sévères. Il convient de prêter attention aux différentes indications et au profil d’effets secondaires.

Physiothérapie, ergothérapie

La physiothérapie des neuropathies est guidée par les symptômes et les déficits fonctionnels. Il comprend des exercices qui améliorent la stabilité debout et la marche ainsi que l’entrainement de l’équilibre, la coordination et la proprioception. En cas de parésie, l’objectif est d’augmenter la force et de prévenir les déformations et contractures. Si les mains sont touchées, l’ergothérapie est indiquée, associée à des dispositifs d’aide appropriés à domicile.

Conclusion

Le diagnostic et la prise en charge des patients présentant une neuropathie nécessite une approche systématique. La neuropathie est caractérisée par une combinaison de symptômes et de signes et confirmée par des examens électrophysiologiques. Les patients souffrant de douleur neuropathique doivent avoir accès à des options pharmacologiques symptomatiques, qui sont efficaces pour réduire la douleur. Des avancées récentes aboutissent à de nouvelles thérapies dans le cadre de neuropathies inflammatoires. Il reste toutefois des défis pour la recherche visant à combler nos lacunes dans les connaissances sur le traitement symptomatique.

Littérature: